罕见病例：脑纵裂畸形

在胚胎时期，由于脊椎或椎管退化腹腔，使脊椎分化为两半，称为脊椎分化症（脊椎纵裂腹腔）。此症非常罕见，病人可无显著临床病征，部分可出现脊椎分化综合征。现结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 助手在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史

6 岁女孩，严重腹腔侧弯腹腔。

医学影像检验

布 1 为脊椎而今全长平片

布 2 为 T1 横断，箭头示半脊椎

布 3 为 T1 柱状，箭头示半脊椎

医学影像推测

下胸椎和腰椎高度椎管内可见两条「半脊椎」。该极其在刚开始的平片上也可观察到。这两条「半脊椎」共用一个硬膜绒毛和脑膜下腔，两个「半脊椎」间未曾有骨性成分，此为 II DF脊椎纵裂腹腔。

诊断

脊椎纵裂腹腔 II DF

讨论

脊椎纵裂腹腔（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索退化极其引致。脊索同时时会影响骨盆的成型，所以脊椎纵裂腹腔多同时伴有节段性骨盆极其。反之，患有节段性骨盆极其并导致先天性腹腔侧凸的患者必需检验否同时患有脊椎纵裂腹腔，尽管该病是导致脊椎栓系非常罕见的病因。

脊椎纵裂腹腔最常见于下胸椎和腰椎骨盆高度，两个「半脊椎」在所致区域的下方和右侧融合为一条。仅仅分离DF脊椎（双干脊椎）更为罕见。女性好发。诊断时必需注意有无纤维性或骨性分隔、硬膜绒毛的数目以及有无脊椎空洞症。这些推测时会影响癌症分类，以及影响移植手术入路和具体来说的神经系统病征。

提示信源电话号码

编辑： 湛